咳嗽4天，肺里竟發(fā)現(xiàn)“鋪路石”？江大附院精準(zhǔn)診斷，原來是肺泡蛋白沉積癥
來源： 紫牛新聞
2025-11-19 16:56:00
揚(yáng)子晚報(bào)網(wǎng)11月19日訊（通訊員 孫卉 錢小薔 記者 萬凌云 姜天圣）僅僅干咳了4天，肺里就發(fā)現(xiàn)了“鋪路石”？這可不是危言聳聽。磨玻璃樣密度影疊加網(wǎng)格狀線影，形似一塊塊鋪路石，臨床上稱之為“鋪路石征”。
但憑借這條重要線索，鎮(zhèn)江江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院（江濱醫(yī)院）呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊(duì)，借助經(jīng)支氣管冷凍肺活檢術(shù)，最終鎖定了“元兇”——肺泡蛋白沉積癥。19日，記者從院方獲悉，這一罕見病,全球發(fā)病率僅每百萬人0.5-2例！
怪咳背后，肺部驚現(xiàn)“鋪路石”
“就是一陣陣的狂咳，不發(fā)燒、不流鼻涕，喉嚨也不痛。”50歲的老凌（化名），覺得這次咳嗽發(fā)作有些蹊蹺，便來到江大附院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科門診就診。
胸部CT檢查結(jié)果出來后，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了端倪：他的肺部布滿了散在的磨玻璃影，小葉間隔明顯增厚，呈現(xiàn)出典型的 “鋪路石征”。
檢查影像
“這種‘鋪路石’樣的影像，常見于多種疾病，既可能是病毒或細(xì)菌感染，也可能是間質(zhì)性肺病，甚至是腫瘤相關(guān)病變。” 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任錢粉紅解釋道。
進(jìn)一步檢查顯示，老凌的腺病毒核酸呈陽性，但全身癥狀輕微，也沒有明顯低氧血癥，與病毒性肺炎的典型表現(xiàn)不符；他沒有呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰等癥狀，排除了肺水腫；無免疫缺陷史、HIV陰性，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，卡氏肺孢子菌肺炎的可能性也被排除；而胸部 CT 中沒有串珠樣小葉間隔增厚、肺門淋巴結(jié)腫大等特征，癌性淋巴管炎也站不住腳。
精準(zhǔn)破案，TBCB揪出元兇
為了揭開肺部病變的“神秘面紗”，錢主任決定采用經(jīng)支氣管冷凍肺活檢術(shù)（TBCB）一探究竟。這項(xiàng)江大附院在全市率先開展的新技術(shù)，堪稱彌漫性肺部疾病診斷的“利器”。
手術(shù)
相較于傳統(tǒng)的經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）和超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺，TBCB有著獨(dú)特優(yōu)勢：取出的組織標(biāo)本更大，最大直徑可達(dá)5毫米，能提供更豐富的病理信息；標(biāo)本無明顯擠壓損傷，有效肺泡組織更多，診斷準(zhǔn)確率更高；還能提前預(yù)置球囊封堵支氣管，降低出血、氣胸等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，尤其適合老凌這類彌漫性肺部病變的診斷。
手術(shù)當(dāng)天，錢主任通過支氣管鏡，將1.9毫米的冷凍探頭伸入肺部病灶區(qū)域，利用冷凍技術(shù)快速獲取組織樣本。整個(gè)過程順利，沒有出現(xiàn)任何并發(fā)癥。而這份“關(guān)鍵證據(jù)”，最終揭開了謎底——老凌肺泡結(jié)構(gòu)完好，但腔內(nèi)充滿了大量粉紅色云絮狀的無定形蛋白樣物質(zhì)，AB-PAS染色呈陽性，符合肺泡蛋白沉積癥的診斷。
取出
系罕見癥，肺泡里的蛋白堆積
肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種罕見的肺部疾病，病因至今尚不明確，主要是肺泡內(nèi)大量磷脂蛋白樣物質(zhì)異常沉積，導(dǎo)致肺部 “換氣功能” 受影響。
發(fā)病人群：男性多于女性，30-50 歲中年人多見，老凌51歲的年齡正處于高發(fā)區(qū)間。
典型癥狀：多數(shù)人發(fā)病隱蔽，早期可能只有輕微干咳，隨著病情發(fā)展會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性活動(dòng)后氣促，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)有低熱、乏力、體重下降等表現(xiàn)。
影像特征：除了老凌身上出現(xiàn)的 “鋪路石征”，還可能有 “地圖征”—— 病變與正常肺組織分界清晰，就像地圖上的不同區(qū)域。
活檢
全肺灌洗是目前治療該病最有效的方法，通過清洗肺部，將沉積的蛋白樣物質(zhì)清除，幫助肺部恢復(fù)功能。通過生理鹽水沖洗肺部時(shí)，往往會(huì)清洗出許多像“牛奶”一樣的液體。
對(duì)于無法進(jìn)行全肺灌洗或治療無效的患者，還可以采用GM-CSF治療、單克隆抗體、血漿置換等方式，極端情況下可能需要肺移植。
錢主任提醒，如果出現(xiàn)持續(xù)不愈的咳嗽、活動(dòng)后氣短，或者體檢發(fā)現(xiàn)肺部有磨玻璃影、小葉間隔增厚等異常，一定要及時(shí)到專科就診。尤其是有長期吸煙史、粉塵接觸史、免疫功能異常的人群，更要提高警惕，盡早通過相關(guān)檢查明確診斷，避免延誤治療。
校對(duì) 朱亞萍