52歲女子險(xiǎn)喪命于“隱形風(fēng)濕病” 專家：這些信號(hào)是免疫系統(tǒng)在求救！
來源： 紫牛新聞
2025-12-11 18:30:00
“醫(yī)生，我全身都腫了，腿和腳腫得特別厲害，手又脹又麻，上個(gè)樓也都喘不上氣?！苯眨?2歲的袁女士在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查未果后，慕名來到南京明基醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診。她本以為只是勞累過度，沒想到一系列癥狀的背后，卻隱藏著一個(gè)名為“抗合成酶綜合征”的罕見風(fēng)濕免疫病。
據(jù)了解，一個(gè)月前，袁女士開始出現(xiàn)全身水腫與關(guān)節(jié)腫痛，雙手皮膚緊繃如同戴了一層厚手套，活動(dòng)力度稍微大一點(diǎn)就會(huì)感到胸悶氣促，生活質(zhì)量一落千丈。來到明基醫(yī)院后，胸部CT檢查示雙肺已出現(xiàn)廣泛的間質(zhì)性病變，?？撇轶w發(fā)現(xiàn)了特征性的“技工手”，血液檢查更揪出了罕見的“抗Jo-1抗體”強(qiáng)陽性……所有的線索都逐漸指向同一個(gè)診斷——抗合成酶綜合征，這是一種會(huì)攻擊肺部、肌肉、關(guān)節(jié)等多系統(tǒng)的自身免疫病。
“肺部是它的‘主戰(zhàn)場’。風(fēng)濕免疫科主任、主任醫(yī)師劉琳介紹說，“間質(zhì)性肺病”是此類疾病最兇險(xiǎn)的并發(fā)癥，也是決定患者預(yù)后的關(guān)鍵?！叭绻颊叱霈F(xiàn)了快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病和廣泛肺纖維化（蜂窩肺），急性加重就可導(dǎo)致呼吸衰竭，是主要的死亡原因。所以，治療必須快、準(zhǔn)、狠，核心目標(biāo)就是逆轉(zhuǎn)肺部炎癥，阻止纖維化進(jìn)程，為患者的呼吸‘解圍’?！?/p>
面對這一挑戰(zhàn)，風(fēng)濕免疫科團(tuán)隊(duì)迅速制定了攻堅(jiān)方案：立即啟用大劑量糖皮質(zhì)激素進(jìn)行沖擊治療，強(qiáng)力、迅速地?fù)錅绶尾考毙缘难装Y“風(fēng)暴”；洪鐵艷副主任醫(yī)師查房后，果斷聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺免疫抑制劑，從源頭上抑制異常的免疫攻擊，保護(hù)肺部結(jié)構(gòu)不再受損，為肺功能恢復(fù)贏得寶貴時(shí)間；神經(jīng)內(nèi)科、皮膚科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)精準(zhǔn)處理關(guān)節(jié)、神經(jīng)、皮膚等全身各系統(tǒng)癥狀，為核心治療保駕護(hù)航。
經(jīng)過系統(tǒng)性的強(qiáng)化治療，袁女士的病情很快出現(xiàn)了轉(zhuǎn)機(jī)，“最明顯的改變就是呼吸變得輕松了?！边@一轉(zhuǎn)變在客觀檢查上也得到了印證，治療后復(fù)查胸部CT顯示，其雙肺的間質(zhì)性病變較前明顯吸收好轉(zhuǎn)，肺里的“蜘蛛網(wǎng)”正在消散。同時(shí)，聽診時(shí)雙肺標(biāo)志性的、提示肺纖維化的Velcro啰音（爆裂音）也顯著減輕。這意味著患者的肺部炎癥得到了有效控制，肺功能正在穩(wěn)步恢復(fù)。
劉琳主任介紹，抗合成酶綜合征是一種可侵襲全身多系統(tǒng)的“彌漫性”疾病，其最具代表性的臨床表現(xiàn)可概括為“三聯(lián)征”：一是肌痛/關(guān)節(jié)癥狀，近端肌肉無力、疼痛及多關(guān)節(jié)腫痛；二是特征性皮膚表現(xiàn)，典型如雙手外側(cè)出現(xiàn)粗糙、裂紋的“技工手”皮疹，或指端遇冷變白變紫的“雷諾現(xiàn)象”；三是間質(zhì)性肺病，這是最嚴(yán)重且常見的關(guān)鍵并發(fā)癥，表現(xiàn)為雙肺間質(zhì)組織的炎癥與纖維化?！叭绻麚Q著出現(xiàn)無法解釋的干咳、活動(dòng)后氣短，并伴隨有關(guān)節(jié)腫痛或皮疹等，務(wù)必警惕并及時(shí)就醫(yī)。對于已發(fā)生的間質(zhì)性肺病，早期診斷和及時(shí)、強(qiáng)效的干預(yù)是保護(hù)肺功能、延緩纖維化進(jìn)展、改善長期預(yù)后的生命線?！?/p>
通訊員 蔣佳佳
許倩倩
校對 潘政